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            醫學地帶病例分享:第7期,“霧里看花”,一例腰部僵硬9年,加重伴疼痛4月的28歲男性病例-強直性脊柱炎并結節病

            第七期疑難病例由河南省人民醫院腎臟病風濕免疫科安樂美醫生分享,這是一例“霧里看花”的病例,這例患者為腰部僵硬9年,加重伴疼痛4月的28歲男性病例。患者于2016年12月5日入院,9年前無明顯誘因出現腰部僵硬,晨起明顯,活動后減輕,偶爾出現腰痛,未治療。4月前,腰部僵硬加重,持續1小時,伴胸腰部疼痛、胸悶,夜間痛,休息及晨起后加重,活動后減輕,腰部疼痛可向左下肢放射。病程中無外周關節腫痛、腹瀉、足跟痛、眼紅、皮疹、頭痛、頭暈。10天前,上述癥狀進一步加重,遂就診于我科。

             

            患者基本檢查顯示HLA-B27陽性,CRP 25.96mg/L,雙側骶髂關節CT提示雙側骶髂關節炎。既往體健,個人史、婚育史無特殊,家族史中其伯父“駝背”。體格檢查雙肺呼吸音粗,心臟、腹部查體無異常。專科查體胸廓擴張度4cm、枕墻距5cm、指地距7cm、脊柱叩痛(+)、4字試驗(-)、骨盆擠壓試驗(+)、雙下肢活動障礙、脊柱前屈、后彎疼痛,側彎受限,呈強直狀態。血常規:WBC 8.8×109/L,Hb 148 g/L,Plt  332×109/L,血沉:   42mm/hr,尿常規、大便常規無異常。自身抗體檢查顯示ANA(-),抗ENA抗體譜(-), ANCA(-),RF(-),  抗CCP抗體(-)。

             

            影像學檢查數據:胸腰椎正側位顯示胸椎、腰椎生理曲度消失,椎體呈方形改變。骶髂關節MRI:關節面呈蟲蝕樣改變,可見骨髓水腫。髖關節MRI未見異常。骶髂關節CT:雙側骶髂關節面骨質破壞呈鋸齒狀,關節間隙寬窄不均。根據強直性脊柱炎紐約標準(1984年)和ASAS診斷中軸SpA的標準(2010),患者被明確診斷為強直性脊柱炎。

             

            患者胸部平掃+增強顯示肺門及縱膈淋巴結腫大,雙側肺門淋巴結腫大如何進行鑒別診斷呢?是結節病?結核?白血病?淋巴瘤?塵肺?淋巴結轉移?我們排除后有兩種可能:是結節病?結核?結節病起病隱匿,縱膈、肺門淋巴結腫大,金標準-病理檢查。而結核發病率高,無癥狀結核,結核感染T細胞免疫斑點試驗(T-SPOT.TB)陰性。肺門淋巴結活檢術后病理顯示非干酪性肉芽腫性炎,未見明顯壞死。抗酸染色及TB-DNA檢測未獲得結核診斷依據。特殊染色結果顯示抗酸(未發現陽性桿菌);分子病理結果顯示TB-DNA(PCR)陰性。

             

            第一步為確定診斷,典型的臨床特點:無;組織學證據:非干酪樣肉芽腫;特征性的影像學表現(胸部HRCT);排除其他原因引起的肉芽腫性病變,尤其是結核和淋巴瘤。第二步評估病變范圍/嚴重程度/肺外是否受累,胸CT、肺功能正常,心電圖正常,眼科檢查正常,皮疹無,腎功能正常,血清鈣、肝功能正常,免疫球蛋白、ACE(活動時升高)正常/未做。第三步:確定是穩定期或進展期,胸CT:肺門縱膈淋巴結腫大肺功能(肺活量和/或CO彌散系數)正常,血氣分析:未做,尿檢查(如腎受累)正常。確定為穩定期局限于肺部的結節病。

             

            患者最終明確診斷為強直性脊柱炎并結節病,AS合并結節病最早于1951年由Verstraeten, J.M.等報道。1992年Stucki, G.等報道1例結節病并存AS,并總結了既往39年文獻報道的7例。大部分病例是患者存在呼吸道癥狀的前提下,進一步檢查發現縱膈肺部淋巴結腫大,進而確診。隨著生物制劑應用的普及,部分患者是在篩查生物制劑使用過程中,發現縱膈淋巴結腫大,從而診斷為結節病。

             

            在這里我們有2個疑問:肺門淋巴結如何取材?患者強烈要求使用生物制劑,是否可以應用?

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            第七期疑難病例由河南省人民醫院腎臟病風濕免疫科安樂美醫生分享的一例“霧里看花”的病例-腰部僵硬9年,加重伴疼痛4月的28歲男性病例,由于明確診斷為強直性脊柱炎并結節病,那么對應的肺門淋巴結如何取材?患者強烈要求使用生物制劑,是否可以應用?等疑問,診斷治療建議是什么呢?

             

            她指出肺門縱膈淋巴結活檢的方式為經支氣管超聲引導針吸活檢術(EBUS-TBNA),EBUS-TBNA的主要適應癥為:1、肺內轉移性腫瘤的肺門和縱隔淋巴結評估;2、原發性肺癌的肺門和縱隔淋巴結評估;3、原因不明的肺門和縱隔淋巴結腫大的診斷;4、鑒別和診斷縱隔腫瘤和氣管支氣管原發腫瘤的管壁浸潤;5、探測氣道黏膜下病變;6、判斷食道癌有無侵犯氣管、支氣管。經過安裝在支氣管鏡前端的超聲探頭設備,專用的吸引活檢針,實時超聲引導下進行針吸活檢(TBNA),彩超確認血管位置,防止誤穿血管,通常穿刺吸引針的外徑為22號,獲得充足的組織樣品,目前國內外該穿刺的診斷率為89-97%。

             

            大部分病例是患者存在呼吸道癥狀的前提下,進一步檢查發現縱膈肺部淋巴結腫大,進而確診。隨著生物制劑應用的普及,部分患者是在篩查生物制劑使用過程中,發現縱膈淋巴結腫大,從而診斷為結節病。發現了結節病,生物制劑還能使用嗎?INF Entan 結節病,為關鍵詞檢索,發現使用生物制劑可加重AS癥狀。大量文獻。少數Case report發現,INF可以治療結節病(包括肺結節病,篩竇結節病)。這種治療的矛盾,使我們不得不重新審視患者的治療,最終選擇了下列治療方案:強的松30mg Qd  PO,艾瑞昔布 0.1 Bid  PO,SASP1g Bid  PO,阿法骨化醇、鈣片預防激素相關的骨質疏松。在隨訪中發現患者腰部僵硬感明顯減輕,隨訪1年腰痛消失,血沉 10mm/hr,CRP1.5mg/L,用藥過程中血常規、肝腎功正常,復查胸部CT示肺部結節消失。

             

            此外,她還列舉了一些TNFi治療結節病的Case report,英夫利昔單抗治療232例,結節病多器官累及:肺,眼,腦,心臟,皮膚和肝臟。依那西普26例,英夫利昔單抗不耐受,僅用于肺部受累。阿達木單抗8例。

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