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            醫學地帶病例分享第2季:第1期活動-發熱、胸鎖關節腫痛為哪般?

            疑難病例猜猜看第2季第一期活動的疑難病例是由鄭州大學第一附屬醫院胡文露分享-發熱、胸鎖關節腫痛為哪般?

             

            該病例的病史簡單,故事的主人公是一位19歲花季少女,既往體健,個人史、家族史、月經史無特殊。入院5月前出現癥狀,主訴:右肩關節疼痛5月,發熱20天,右胸鎖關節腫痛3天。詳細病史和基本實驗室檢查數據如圖所示:

             

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            緊接著對患者進行影像學檢查,顯示彩超的陽性發現有脾臟長徑增大(脾臟厚徑30mm,長徑約157mm,肋下未及),淺表淋巴結:

             

            • 右側頸部可及多個淋巴結回聲,較大者位于IV區,大小約10×4mm,皮髓質分界尚清,皮質比例增大, CDFI:內可及III級血流信號;
            • 右側鎖骨上窩可及多個淋巴結回聲,較大者7mm×4.3mm,皮髓質分界尚清,皮質比例增大, CDFI:內可及III級血流信號;
            • 左側頸部、左鎖骨上窩、雙側腋窩、腹膜后、雙側腹股溝均未及腫大淋巴結;

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            患者入院后,給予了相應的治療,治療方案如下所示:

             

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            青年女性患者,發熱伴關節疼痛,以胸鎖關節腫痛為突出表現。那雖然患者體溫及關節癥狀在應用非甾體消炎藥對癥治療后都有所緩解,但我們還是疑問重重,患者就是風濕性疾病嗎?帶著這些疑問,我們進步一檢查和思考。

             

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            我們都知道,我們風濕性疾病最常見要鑒別診斷兩大類疾病,就是感染和腫瘤。順著這個思路我們逐步分析,如下圖流程:

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            該患者在風濕、感染及腫瘤這三大類疾病方面我們都已經做了篩查,但均沒有發現有效線索和確切證據。

             

            該患者應如何診斷?下一步需要完善哪些檢查?您的診斷意見是什么?讓我們一起疑難病例猜猜看!

             

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            該患者在風濕病、感染及腫瘤這三大類疾病方面我們都已經做了篩查,但均沒有發現有效線索和確切證據。由于該患者的癥狀較為集中在右側胸鎖關節,病理學檢查是金標準,經過與CT室老師溝通,專家建議對患者進行CT引導下右側胸鎖關節穿刺活檢,并對患者胸鎖關節穿刺活檢病理進行分析。

             

            檢查發現B淋巴母細胞淋巴瘤,這是母細胞來源,多見于兒童,分化程度低,惡性程度較高,預后較差。

             

            PET-CT(正電子發射計算機斷層顯像)檢查結果顯示:1.雙側肱骨近段、左側鎖骨頭、右側鎖骨、胸骨、左側第6前肋、右側髖臼、左側坐骨及右側恥骨部位骨質破壞并代謝活躍,符合淋巴瘤/白血病。2.脾大代謝稍活躍,考慮反應性改變。3.雙側頸II區小淋巴結代謝稍活檢,考慮炎癥;右側鎖骨上區數個小淋巴結代謝稍活躍,考慮炎性淋巴結可能。4.腸管節段性代謝稍活躍,考慮生理性攝取。檢查結果中患者的脾臟、淋巴結及其他臟器未見明顯侵犯。

             

            患者化療后胸鎖關節腫痛癥狀緩解。經過文獻檢索發現一篇文獻報道,也是目前搜索到的唯一一篇以胸鎖關節炎為首發表現的淋巴瘤病例。但其實搜索文獻發現,以關節癥狀為突出表現的淋巴瘤并不少見,國內外都有相關報道,且部分易誤診為風濕性疾病。

             

            淋巴瘤累及骨骼有以下四種情況:

             

            1. 累及骨骼單一部位,伴或不伴區域淋巴結受累;

             

            2. 累及多骨,無內臟器官或淋巴結受累;

             

            3. 因骨腫瘤就診,但隨后輔助檢查發現有內臟器官或多部位淋巴結受累;

             

            4. 淋巴瘤播散侵犯骨骼

             

            前兩種情況符合原發性骨淋巴瘤(primary lymphoma of bone,PLB),本例患者符合第二種情況,此時無內臟器官或淋巴結受累,最易被誤診。

             

            從這個疾病中給我們的一點啟示

             

            PLB全身骨骼均可受累,以長骨、脊柱和骨盆常見;

             

            由于PLB患者多見于年輕人,以脊柱、骨盆等部位疼痛為主要表現,早期應用NSAIDs有效,常誤診為脊柱關節炎等風濕性疾病;

             

            對于原因不明的骨痛要想到腫瘤的可能,尤其注意排除血液系統腫瘤,在常規檢查不能明確診斷時,盡早行病變部位骨活檢

             

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